Manejo cirúrgico de sequestro ósseo pósexodontia em paciente portador de displasia cemento-óssea florida: relato de caso / Surgical management of post-exodontia bone sequestral in patients with displasia bone cement-florida: case report

A displasia cemento-óssea florida (DCOF) é uma condição não neoplásica, esclerosante limitada aos ossos maxilares, relacionada ao osso do processo alveolar e, na maioria dos casos envolvendo bilateralmente a mandíbula. É uma condição rara que se apresenta nos maxilares, de forma autolimitante, evoluindo de um estágio osteolítico para osteoblástico, com prevalência pelo gênero feminino, de meia idade a idosas, melanoderma. Dessa forma, o objetivo do trabalho é relatar o caso clínico de uma paciente portadora de displasia cemento-óssea florida apresentando osteomielite local após exodontia.Paciente de 57 anos de idade, melanoderma, compareceu ao ambulatório do Hospital Manoel Victorino (Salvador, BA) do serviço de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial, referindo histórico de exodontia do dente 47 há aproximadamente 02 anos, sem cicatrização local e presença de supuração e odor fétido. Ao exame intrabucal notou- se a presença fístula na região do dente 47 com secreção purulenta espontânea e presença de tecido necrótico. Ao exame de imagem (radiografia panorâmica), foi observado presença de lesões radiopacas multifocais das áreas posteriores mandibulares. Foi submetida a cirurgia, sob anestesia geral, para curetagem de sequestro ósseo e fechamento primário do defeito por primeira intenção e acompanhamento. O objetivo do trabalho foi relatar um caso clínico de um sequestro ósseo mandibular em uma paciente com displasia cemento- óssea florida(AU)

Flowery cementum-bone dysplasia (DCOF) is a non-neoplastic, sclerosing condition limited to maxillary bones, related to the alveolar process bone and, in most cases, bilaterally involving the mandible. When infected can lead to suppuration and kidnapping, resulting in a picture of osteomyelitis. It is a rare condition that occurs in the jaws, in a selflimiting way, evolving from an osteolytic stage to osteoblastic, with prevalence by the female gender, from middle age to the elderly, melanoderma. Therefore, the aim of this paper is to report a diagnosed case of florid cemento-ousseous dysplasia, presenting local osteomyelitis after a extraction. Patient 57 years old, melanoderma, attended the outpatient clinic of the Hospital Manoel Victorino (Salvador, BA) of the Bucomaxillofacial surgery and traumatology department, referring to a history of the right mandible exodontia for approximately 2 years, without local scarring and presence of odor and suppuration fetid The intraoral examination revealed the presence of a fistula in the region distal to the tooth 47 with spontaneous purulent secretion and necrotic tissue. At the imaging examination (panoramic radiography), the presence of multifocal radiopaque lesions of the mandibular posterior areas was observed. She underwent surgery under general anesthesia for curettage of bone sequestration and primary closure of the defect by first intention and follow-up. The objective of this study was to report a clinical case of a mandibular bone sequestration in a patient with florid cementoosseous dysplasia(AU)

Displasia cemento-óssea florida: relato de dois casos tratados por diferentes abordagen / Florid cemento-osseous dysplasia: report of two cases treated with different approaches

Objetivo: relatar dois casos de displasia cemento-óssea florida, descrevendo a evolução clínico-radiográfica ao longo de 5 anos em um paciente assintomático e a abordagem cirúrgica em um caso sintomático. Relato de caso 1: paciente, melanoderma, sexo feminino, 56 anos de idade, encaminhada ao Serviço de Cirurgia Bucomaxilofacial da Universidade Federal da Bahia, por cirurgião-dentista clínico que notou alterações imagiológicas em radiografia panorâmica de rotina. Apesar da importante extensão da lesão em maxila e mandíbula, não havia qualquer sintoma ou sinal clínico de infecção. A paciente foi acompanhada durante 5 anos, com exames de imagem bianuais e medidas clínicas profiláticas. Relato de caso 2: paciente, melanoderma, sexo feminino, 57 anos, apresentou-se ao ambulatório de cirurgia queixando-se de atraso em cicatrização após remoção de um dente. A radiografia panorâmica e a tomografia computadorizada, em conjunto com dados clínicos, permitiram o diagnóstico de displasia cemento-óssea florida com infecção secundária. A paciente foi abordada por meio de osteotomia em região do defeito em mandíbula. A análise microscópica do espécime obtido confirmou a alteração displásica cementoide. Os sinais e sintomas regrediram e a paciente segue em acompanhamento. Considerações finais: a displasia cemento-óssea florida, portanto, é uma doença pouco frequente, cujas manifestações podem demandar diferentes abordagens. É importante o domínio clínico do cirurgião-dentista, uma vez que o diagnóstico equivocado pode guiar a escolhas terapêuticas com resultados insatisfatórios. (AU)

Objective: the objective of this article is to report two cases of florid cemento-osseous dysplasia describing the clinical-radiographic evolution over 5 years in an asymptomatic patient and the surgical approach in a symptomatic one. Case report 1: patient, melanoderma, female, 56 years old, referred to the service by a clinical Dentist who noticed imaging alterations in a routine panoramic radiography. Despite the important extension of the maxillary and mandibular lesion, there was no clinical sign or symptom of infection. The patient has been followed for 5 years with biannual imaging exams and prophylactic clinical measures. Case report 2: patient, melanoderma, female, 57 years old, presented to the surgery outpatient complaining of delay in healing after removal of a tooth. Panoramic X-ray and Computed Tomography together with clinical data allowed the diagnosis of florid cemento-osseous dysplasia with secondary infection. The patient was approached through osteotomy in the region of the mandible defect. The microscopic analysis of the specimen confirmed the dysplastic cementenoid alteration. Signs and symptoms regressed and the patient is in follow up. Final considerations: florida cementoosseous dysplasia is an infrequent disease, whose manifestations may require different approaches. The clinical domain of the Dentist is important, since misdiagnosis can lead to therapeutic choices with unsatisfactory results. (AU)

Análise de imagem de lesões fibro-ósseas / Fibro-osseous lesions image analysis

As lesões fibro-ósseas (LFOs) caracterizam-se pela substituição do osso normal por tecido conjuntivo fibroso e material mineralizado. Displasia fibrosa, fibroma ossificante e displasia cemento-óssea (DCO) compõem este grupo, que além da semelhança histopatológica, pode sobrepor características radiográficas. A correlação de dados clínicos, radiográficos e histopatológicos é necessária para o diagnóstico definitivo. Este trabalho teve como objetivo descrever e avaliar exames odontológicos de imagem de indivíduos diagnosticados com LFOs. Foram desenvolvidos três estudos com metodologias independentes. O primeiro estudo avaliou os efeitos da displasia cemento-óssea em estruturas anatômicas adjacentes por meio de tomografia computadorizada de feixe cônico (TCFC). Foram avaliados 60 casos de DCO, com 244 áreas de lesão envolvendo 426 dentes. A maioria das lesões apresentou aproximadamente 10 mm de diâmetro. Afilamento (n=80) expansão (n=62) e perfuração (n=60) foram os efeitos comuns na cortical óssea. A lâmina dura e o espaço do ligamento periodontal foram descontínuos em todos os dentes. No segundo estudo, 50 radiografias panorâmicas de mulheres com diagnóstico de DCO foram pareadas por idade com 50 radiografias panorâmicas de mulheres sem DCO. Os grupos DCO e não-DCO foram comparados através do índice de espessura da cortical mandibular (ECM), a dimensão fractal (DF) da região de osso trabecular e cortical e o índice cortical mandibular (ICM). O índice de ECM do grupo DCO foi de 3,12 mm (2,15-4,55) e do grupo não-DCO foi 3,52 mm (1,90- 4,70) com diferença estatística entre os grupos (p=0,034). A DF do trabeculado ósseo alveolar normal foi semelhante nos dois grupos, enquanto que menores médias de DF no osso cortical foram encontradas no grupo DCO (p=0,046). A classificação C3 do ICM foi mais comum no grupo DCO (p=0,009). O terceiro foi um estudo preliminar que avaliou a DF em imagens bidimensionais e tridimensionais de TCFC de seis casos de displasia fibrosa e seis de fibroma ossificante. Cortes de reconstrução panorâmica, axial, coronal e sagital foram selecionados em quatro espessuras: 0,25; 5; 15 e 25 mm, e avaliados em 3 formatos de regiões de interesse (RI). Duas metodologias compararam quatro formatos de volumes do interior das lesões. A média de DF das imagens bidimensionais de reconstrução panorâmica e axiais, com 0,25 mm de espessura mostrou diferença significativa entre displasia fibrosa e fibroma ossificante (p<0.05), independente do formato da RI (p>0,05). A média da DF de imagens tridimensionais foi diferente entre os grupos de lesões para a maioria das comparações (p<0.05), independente da metodologia usada. Informações detalhadas sobre a lesão e o envolvimento de estruturas adjacentes podem ser visualizadas em TCFC. Métodos não invasivos como os índices radiomorfométricos e análise fractal podem ser úteis na detecção de baixa densidade mineral óssea, ou mesmo como possível ferramenta de estudo da complexidade de imagens de LFOs.

Fibro-osseous lesions (FOLs) are characterized by the replacement of normal bone with fibrous connective tissue and mineralized material. The group includes the fibrous dysplasia, ossifying fibroma and cemento-osseous dysplasia (COD). These three lesions show similar histopathological and radiographic features. Clinical, radiographic and histopathological data correlation is necessary for the definitive diagnosis. This study aimed to describe and to evaluate dental imaging exams of individuals diagnosed with FOLs. Three studies with independent methodologies were developed. The first study evaluated the effects of COD on the adjacent anatomical structures by means of cone beam computed tomography (CBCT). Sixty cases of COD were evaluated. The assessment of the 60 cases involved 244 lesion areas and 426 teeth. Most lesions presented nearly 10 millimeters (mm) of diameter. Thinning (n=80), expansion (n=62) and perforation (n=60) were common effects on the cortical bone. All 426 teeth presented discontinuation of the lamina dura and of the periodontal ligament space. In the second study, 50 panoramic radiographies of women diagnosed with COD were matched with 50 panoramic radiographies of women without COD according to the individuals' age. Comparisons between groups regarding the mandibular cortical width index (MCW), the fractal dimension (FD) of the region of the trabecular and the cortical bone and the mandibular cortical index (MCI) were carried out. The MCW of the COD group was 3.12 mm (2.15-4.55) and the MCW of the non-COD group was 3.52 mm (1.90-4.70). A significant difference between groups was observed (p=0.034). FD of the normal trabecular alveolar bone was similar in both groups. For the cortical bone, a lower mean FD was observed in the COD group (p=0.046). The MCI C3 was more common in the COD group (p=0.009). The third was a preliminary study, in which the FD was evaluated on twodimensional and three-dimensional CBCT images of six cases of fibrous dysplasia and six cases of ossifying fibroma. Panoramic reconstruction, axial, coronal and sagittal slices were selected in four thicknesses (0.25, 5, 15 and 25 mm) and evaluated in three shapes of regions of interest (ROI). Two methodologies compared four volume formats from inside the lesions. A significant difference between fibrous dysplasia and ossifying fibroma was observed for the mean FD of the twodimensional images of panoramic reconstruction and axial slices with a thickness of 0.25 mm (p<0.05), regardless of the ROI shape (p>0.05). The mean DF of threedimensional images was different between lesion groups for most comparisons (p <0.05), regardless of the methodology used. Detailed information on lesions and involvement of adjacent structures can be viewed in CBCT. Non-invasive methods, such as radiomorphometric indices and fractal analysis may be useful in the detection of low bone mineral density or as a helpful tool for the differentiation of distinct types of FOLs.

Importância dos aspectos imaginológicos no plano de tratamento da displasia óssea florida: relato de caso / Importance of imaginological aspects in the florid osseous Dysplasia treatment plan: case report

A displasia óssea florida (DOFL) é uma lesão fibro-óssea relativamente incomum dos maxilares, que acomete, principalmente, mulheres melanodermas de meia idade e geralmente é diagnosticada em radiografias de rotina. O presente trabalho tem como objetivo relatar o caso de uma paciente de 50 anos de idade, melanoderma, encaminhada ao Curso de Odontologia da Universidade Federal do Ceará para avaliação imaginológica. Clinicamente, não foi observada nenhuma alteração de volume de estruturas faciais ou intraorais. A radiografia panorâmica evidenciou imagens radiopacas circunscritas por halos radiolúcidos, localizadas bilateralmente em região edêntula de corpo mandibular, sugestivas de DOFL. Na tomografia computadorizada de feixe cônico (TCFC), observaram se áreas hiperdensas em regiões mandibulares edêntulas, sem expansão de corticais ósseas vestibulares e linguais, e recobertas por fina espessura de tecido ósseo, típicos da displasia. Diante do diagnóstico clínico-imaginológico de DOFL, a paciente foi encaminhada para tratamento odontológico multidisciplinar. Por meio da TCFC, foi possível se estabelecer um plano de tratamento que consistiu em procedimentos minimamente intervencionistas, considerando os aspectos clínicos e imaginológicos das lesões observadas. Em sumário, o presente trabalho reforça a importância do exame clínico meticuloso aliado à avaliação por meio de TCFC, com fins de embasar um plano de tratamento adequado em casos de DOFL assintomáticos... (AU)

Florid osseous dysplasia (FOD) is a fibrous lesion relatively uncommon of maxillary bones, mainly affects middle-age black women and generally is diagnosed on routine radiographs. This paper aims to report a case of black woman, aged 50 years, referred to Dentistry Faculty of Federal University of Ceará for imaging evaluation. Clinically, there were no facial or intraoral structures alterations. Panoramic radiography showed radiopaque images circumscribed by radiolucent halos, located bilaterally in the edentulous mandibular body region suggestive of FOD. Cone beam computed tomography (CBCT) showed hyperdense areas in edentulous mandibular regions, with no expansion of buccal and lingual cortical bone, and covered by fine thickness of bone tissue, characteristic of FOD. After the clinical-imaging diagnosis of FOD, the patient was referred for multidisciplinary dental treatment. Through the CBCT, it was possible to establish a treatment plan that consisted of minimally interventional procedures considering the clinical and imaging limits of the observed lesions. In summary, the present case emphasizes a meticulous clinical examination along with an evaluation by means of CBCT allowing an adequate treatment plan for asymptomatic FOD... (AU)

Monostotic fibrous dysplasia of the metacarpal: a case report / Displasia fibrosa monostótica em metacarpo - Relato de caso

ABSTRACT Fibrous dysplasia is a bone disease characterized by abnormal differentiation of fibrous tissue in the bones; it is often asymptomatic. It may affect one bone (monostotic) or several bones (polyostotic). The monostotic form primarily affects the ribs, but hardly ever affects the hand. It is important to make the differential diagnosis with malignant bone tumors. This article describes the treatment and outcome of a rare case of a patient admitted with a history of tumor growth in the right hand, diagnosed as fibrous dysplasia of the right second metacarpal. Male patient, 14 years of age, admitted to the Sarah Hospital with lesion on the dorsum of the right hand without pain complaints, previous history of trauma, nor local signs of inflammation. Physical examination revealed swelling on the dorsum of the second metacarpal, painless, with unaltered mobility and sensitivity. Radiography, computed tomography, and magnetic resonance imaging indicated the involvement of the entire length of the second metacarpal: only the distal epiphysis was preserved, with areas of bone lysis. After biopsy confirmation, the patient underwent surgery, using a long cortical graft for reconstructing the metacarpal. During the follow-up period of five years there were no signs of recurrence, and proper digital growth and functionality of the operated hand were observed.

RESUMO A displasia fibrosa é uma doença óssea que se caracteriza pela diferenciação anormal de tecido fibroso nos ossos e é muitas vezes assintomática. Pode acometer um osso (monostótica) ou vários ossos (poliostótica). A forma monostótica acomete principalmente as costelas, mas raramente acomete a mão. O diagnóstico diferencial com tumores ósseos malignos é importante. O artigo descreve o tratamento e evolução de um caso raro de paciente admitido com história de crescimento tumoral na mão direita, na qual foi diagnosticada displasia fibrosa do segundo metacarpo direito. Paciente do sexo masculino, 14 anos, admitido no Hospital Sarah com lesão no dorso da mão direita, sem queixa álgica, antecedente traumático ou alteração flogística local. No exame físico, apresentava aumento de volume no dorso do II metacarpo, indolor, mobilidade e sensibilidade inalteradas. Foram feitos exames de radiografia, tomografia e ressonância magnética, evidenciou-se o comprometimento de toda a extensão do segundo metacarpo; apenas a epífise distal estava preservada, com áreas de lise óssea. Fez-se tratamento cirúrgico após a biópsia de confirmação, com o uso de enxerto longo cortical para reconstrução do metacarpo. Durante o tempo de seguimento de cinco anos não foram verificados sinais de recidiva; adequado crescimento digital e funcionalidade da mão operada foram observados.

Ossifying fibroma: report on a clinical case, with the imaging and histopathological diagnosis made and treatment administered / Fibroma ossificante: relato de caso clínico, diagnóstico imaginológico e histopatológico e tratamento feito

The aim was to report on a case of ossifying fibroma, consisting of a benign fibro-osseous lesion characterized by slow growth and proliferation of fibrous cellular tissue, bone, cement or a combination. A 29-year-old male patient was attended at a hospital, after he had suffered a car accident. During the clinical examination, increased volume in the region of the right side of the mandible was observed, and a fracture in the middle third of the face was suspected. The tomographic examination showed an image suggestive of fracturing of the left-side zygomatic complex, without displacement, and with a well-delimited radiopaque image of the mandible. The patient was sent to a hospital where panoramic radiography, posteroanterior radiography of the face and teleradiography were performed in order to better document the case. An incisional biopsy was performed. Histopathological examination showed the presence of a benign bone lesion suggestive of ossifying fibroma. Surgery was performed in order to completely remove the lesion, with fixation using a reconstruction plate. A new anatomopathological examination confirmed the diagnosis.

Relatar um caso de fibroma ossificante, uma lesão fibro-óssea benigna caracterizada por crescimento lento e proliferação de tecido celular fibroso, osso, cemento ou uma combinação. Paciente do sexo masculino, 29 anos, foi atendido em um serviço de emergência, após sofrer um acidente automobilístico. Durante o exame clínico observou-se um aumento de volume na região mandibular direita e suspeita de fratura no terço médio da face. O exame tomográfico demonstrou imagem sugestiva de fratura do complexo zigomático esquerdo, sem deslocamento, e imagem radiopaca bem delimitada na mandíbula. O paciente foi levado para o hospital, onde foram feitos uma radiografia panorâmica, PA de face e telerradiografia para melhor documentação do caso. Foi feita uma biópsia incisional. O exame histopatológico teve como resultado lesão óssea benigna, sugestiva de fibroma ossificante. Fez-se uma cirurgia para remoção completa da lesão e fixação com uma placa de reconstrução. O novo exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico.

Cirurgia radical versus cirurgia conservadora no tratamento da displasia fibrosa craniofacial: estratificação da abordagem cirúrgica / Radical versus conservative surgery for craniofacial fibrous dysplasia: stratification of surgical strategies

To date, there is no consensus regarding the best surgical approach (conservative or radical) for craniofacial fibrous dysplasia. This study presented the experience of a single institution in the surgical treatment of craniofacial fibrous dysplasia. Method: This was a retrospective analysis of patients with craniofacial fibrous dysplasia who underwent surgery between 1997 and 2012. Surgical treatment was individualized according to patient age, the involved anatomical site (zones l-IV), aesthetic and/or functional impairment,and the preferences of the patients and surgical team. The surgical results were classified on the basis of the Whitaker system. Results: Ten, 1, 1, and 1 patients with zone I, zone11, zone II, and zone I/IV involvement, respectively, were included in the study. In total,conservative surgeries and 9 radical surgeries were performed for the treatment of primary bone tumors. There was 1 surgical complication, and 6 recurrences were identified during the post operative follow-up period. The global average of surgical outcomes, according to the Whitaker scale, was 1.69 ± 0.94. ConclusÍons: According to the experience and surgical results presented in this study, the surgical approach for craniofacial fibrous dysplasia should be individualized.

Até o momento, não existe consenso sobre qual a melhor abordagem cirúrgica (conservadora ou radical) da displasia fibrosa craniofacial. O objetivo deste estudo foi apresentar a experiência de uma única instituição no tratamento cirúrgico da displasia fibrosa craniofacial. Método: Trata-se de uma análise retrospectiva dos pacientes com displasia fibrosa craniofacial, operados entre 1997 e 2012. O tratamento cirúrgico foi individualizado de acordo com idade, sítio anatômico envolvido (zonas I-IV), comprometimento estético e/ou funcional e preferências dos pacientes e da equipe cirúrgica. Os resultados cirúrgicos foram classificados com base no sistema de Whitaker. Resultados: Dez pacientes com acometimento da zona I, um da zona 11, um das zonas I e lU, e um das zonas I e IV foram incluídos. Nove cirurgias conservadoras e nove cirurgias radicais foram realizadas para o tratamento de tumores ósseos primários. Houve uma complicação cirúrgica. Seis recidivas foram identificadas durante o seguimento pós-operatório. A média global dos resultados cirúrgicos, de acordo com a escala de Whitaker, foi de 1,69 ± 0,94. Conclusões: De acordo com a experiência e resultados cirúrgicos apresentados neste estudo, a abordagem cirúrgica da displasia fibrosa craniofacial deve ser individualizada.

Displasia fibrosa óssea extensa em coluna cervical de paciente jovem e assintomático: Relato de caso / Extense cervical fibrous dysplasia of bones in young Assymptomatic Patient. Case Report

Introdução: A Displasia Fibrosa Óssea (DFO) é uma lesão benigna, representando 5 a 7% dos tumores ósseos benignos. Temsua etiologia relacionada a mutações somáticas. Classifica-se em monostótica, quando atinge apenas um osso ou poliostóticano envolvimento de mais de um. O acometimento cervical é raro, sendo mais comum na apresentação poliostótica. Os casoscom comprometimento funcional ou estético excessivo constituem-se como principais indicações para o tratamento cirúrgico.Objetivos: Os autores mostram o tratamento da lesão destrutiva do corpo vertebral cervical, quinto segmento, causada porDFO monostótica, por meio de somatectomia associada a artrodese anterior com substituto de corpo vertebral, placa detitânio anterior, laminectomia e fixação posterior com cabos de titânio sublaminares. Métodos e Resultados: Relato de caso,inicialmente de trauma automobilístico, que após estudo por imagem da coluna cervical confirmou diagnóstico de DFO. Devidoà instabilidade da região cervical indicou-se cirurgia, sobre a qual foram comentadas suas principais etapas...

Introduction: Fibrous Dysplasia of bones (FDB) is a benign lesion, representing 5-7% of all benign bone tumors. Its etiology isassociated to somatic mutations. It is classified as monostotic only when it reaches a bone, polyostotic when there is involvementof two or more bones. The cervical involvement is rare and is more common in polyostotic presentation. Cases with excessivefunctional or aesthetic impairment constitute the main indications for surgical treatment. Objectives: The authors present thetreatment of destructive lesions of the cervical vertebral body, segment of the fifth vertebra, caused by FDB monostotic usingsomatectomia associated to anterior arthrodesis with vertebral body replacement, titanium plate anterior, laminectomy andposterior fixation with sublaminares tittanium system. Methods and Results: Initially detected as an automobile trauma, afterimaging study of the cervical spine confirmed diagnosis of FDB. Due to the instability of the cervical region, surgery wasindicated...

Displasia cemento-óssea florida: relato de caso / Florid cemento-osseous dysplasia: case report

Objetivo: Os autores relatam um caso clínico de Displasia Cemento-Óssea Florida em mulher negra, 71 anos, desdentada, portadora de prótese total, com áreas hipercompressivas refletindo reação inflamatória no rebordo alveolar inferior. Descrição do caso: O tecido mole das áreas mucosas de rebordo se mostrava tumefacto difusamente, sugerindo fibromatoses localizadas. Radiograficamente, áreas radiopacas regulares e difusas eram observadas ao longo dos ossos maxilares. Biópsia em uma dessas áreas evidenciou, à microscopia óptica, quadro histopatológico compatível com displasia cementária, o que possibilitou o diagnóstico final de displasia cemento óssea florida, chamada também de cementoma gigantiforme, apesar de não representar uma verdadeira neoplasia. Conclusão: Os autores consideram, ainda, que não há relação com alterações sistêmicas de natureza hormonal ou metabólica e que na proposição do diagnóstico definitivo concorrem as características clínicas, radiográficas e histopatológicas.

Aim: The authors describe a clinical case of Florid Cemento-Osseous Dysplasia in black woman, 71 years old, edentous, bearer of total prosthesis, with areas hipercompressives reflecting inflammatory reaction in the inferior alveolar edge. Case description: The soft tissue of the mucous areas of edge was shown diffuse tumescent, suggesting located fibromatoses. Regular and diffuse radiopac radiographic areas were observed along the bones maxillaries. Biopsy in one of those areas evidenced, to the optical microscopy, histopathological images compatible with cementous dysplasia, what made possible the final diagnosis of Florid Cemento-Osseous Dysplasia, also called gigantiform cementoma, in spite of not representing a true neoplasm. Conclusion: The authors consider also that there is no relation with systemic hormonal or metabolic and the proposition that the definitive diagnosis is based in the clinical, radiographic and histopathologic features.

Displasia fibrosa: relato de caso e revisão de literatura / Fibrous dysplasia: story of case and revision of literature

A displasia fibrosa (DF) do osso é uma desordem congênita, não hereditária, do esqueleto e de caráter benigno, que cursa com amplo espectro de apresentação, variando do assintomático à dor óssea, fraturas de repetição, deformidades ósseas (fêmur em cajado de pastor e fácies leonina) e compressão de nervos cranianos. É comumente referida como uma doença óssea de alto turnover. Todos os casos contêm a mutação GNAS1. A DF apresenta duas formas: a monostótica, mais comum, e a poliostótica, mais rara, que quando acompanhada de manchas café-com-leite e puberdade precoce constitui a síndrome de McCune -Albright. O tratamento pode ser feito com medicamentos como bifosfonato ou de forma cirúrgica, objetivando-se a correção das lesões. Este trabalho relata o caso de um menino de cinco anos de idade cujos sinais e sintomas conduziam ao diagnóstico de DF. Além disso, faz revisão de literatura sobre uma doença pouco comum, com variada gama de diagnósticos diferenciais.

Background and Objectives: Fibrous Dysplasia (FD) of bone is a benign nothereditary congenital disorder of medullary bone maintenace in which bone undergoingphysiologic lysis is replaced by abnormal proliferation of fibrous tissue,resulting in assymmetric distortion and expantion of bone. It may be confined toa single bone (monostotic) or involve several bones (polyostotic). Prompt recognitionof this disease is important once it takes part in a wide group of differentialdiagnosis. This review is intended to provide clinicians with an understanding ofthe pathophysiology that underlies FD and its presentation forms. Methods: Thisarticle reviews and analyzes literature relevant to the pathophysiology and managementof FD and presents a case-study of a five-year-old boy who came downwith it. Methods include search of MEDLINE, and bibliographic search of currenttextbooks and journal articles. Results and Conclusions: The patient who wasinvestigated had, at the beginning, bone pain and other symptoms leading toa possible diagnosis of FD, which was confirmed by bone biopsy. He remainsasymptomatic.

Aspectos radiológicos de displasia fibrosa crânio-facial persistente / Radiological aspects of persistent craniofacial fibrous dysplasia

A displasia fibrosa é uma lesão benigna definida como uma desordem do esqueleto idiopática e é caracterizada pela substituição do trabeculado ósseo normal por tecido fibroso desorganizado, ocorrendo mais frequentemente na maxila e sem predileção por gênero. Esse trabalho apresenta um caso clínico de displasia fibrosa poliostótica crânio-facial em paciente de gênero masculino e revisa as principais características clínicas e radiográficas, que auxiliam no diagnóstico dessa doença.

The fibrous dysplasia is a benign lesion defined as an idiopathic skeletal disorder and is characterized by the replacement of the normal bone by disorganized fibrous tissue, more frequently occurring in the maxilla and without predilection for gender. This paper has the aim to report a clinical case of cranium-facial polyostotical fibrous dysplasia in a 17-years-old boy and to revise clinical and radiological characteristics, which aid the diagnosis of this disease.

Displasia fibrosa monostótica da maxila: revisão da literatura e relato de 2 casos / Monostotic fibrous dysplasia of the maxilla: a review of the literature and report of 2 cases

A displasia fibrosa é uma lesão fibro-óssea benigna, que pode envolver um ou mais ossos do esqueleto, sendo a maxila o osso facial mais frequentemente envolvido. É uma condição esporádica que resulta de uma mutação pós-zigótica no gene GNAS1 (proteína ligada ao nucleotídeo guanina, α-estimulante da atividade do polipeptídeo 1). A característica histopatológica principal é a substituição de tecido ósseo normal e tecido medular por tecido fibro-celular e osso imaturo. Este trabalho relata 2 casos de displasia fibrosa monostótica, acometendo maxila e zigoma e tem por objetivo descrever e discutir as características clínicas, radiográficas, histopatológicas, diagnósticos diferenciais e tratamentos.

Fibrous dysplasia is a benign fibrous osseous lesion that may involve on or more bones of the skeleton, the maxilla being the facial bone most frequently involved. It is a sporadic condition that results form a post-zygotic mutation in the GNAS1 gene, a protein linked to the guanine nucleotide, α stimulant of polypeptide 1 activity. Its main histopathologic feature is the replacement of normal bone tissue and medullar tissue by fibrocellular tissue and immature bone. This paper presents two cases of monostotic fibrous dysplasia involving the maxilla and zygomatic bone, describing and discussing the clinical, radiological and histopathologic characterisitics, the differential diagnosis and treatment.

Avaliação da desposição do íon cálcio em lesões fibro-ósseas benignas: estudo histoquímico / Evaluation of calcium íon deposition in benign fibro-osseous lesions: a histochemical study

As Lesões Fibro-Ósseas Benignas (LFOB) são alterações caracterizadas pela substituição de osso normal por tecido conjuntivo fibroso e quantidades variáveis de mineralização. São lesões que apresentam dificuldade no diagnóstico quando observados, apenas, os aspectos histopatológicos. Torna-se interessante o conhecimento e aplicação de métodos auxiliares de diagnóstico anátomo-patológicos na tentativa de facilitar o diagnóstico dessas lesões, quando na ausência de critérios clínicos e/ou radiográficos. A técnica histoquímica de Von Kossa consiste em um método auxiliar, indicado como específico para o íon cálcio, permitindo detectar as fases de mineralização dos tecidos em formação.O objetivo deste estudo é o de tentar diferenciar entre as LFOB a forma de deposição do íon cálcio com a finalidade de individualizá-las. Foram analisados 24 casos de LFOB, sendo 6 de Displasia Fibrosa (DF), 4 de Displasia Cemento-Óssea (DCO) e 14 de Fibroma Ossificante (FO). A DF foi negativa em 3 casos; nos demais casos, havia presença de osso imaturo em que se observou fraca positividade. Os casos de DCO mostraram-se negativos em 3 casos. Por fim, 13 casos de FO foram positivos. Observamos que a mineralização derivada do ectomesênquima odontogênico sempre se mostrou positiva. A coloração de Von Kossa pode ser, portanto, uma ferramenta útil na diferenciação das LFOB.

Benign fibro-osseous lesions (BFOL) are changes characterized by the replacement of normal bone by fibrous connective tissue and variable degrees of mineralization. They are difficult to diagnose when only the histopathological features are observed. Thus, in the absence of clinical and/or radiographic criteria, an auxiliary method of diagnosis may be useful. The Von Kossa histochemical technique is one such method, making it possible to detect the phases of mineralization of the tissues in formation. The purpose of this study was to identify the type of BFOL by observing the calcium ion deposition patterns. Twenty-four cases of BFOL (six of fibrous dysplasia, four of cemento-osseous dysplasia and 14 of ossifying fibroma) were analyzed. Three cases of fibrous dysplasia were positive in the immature bone structure. Three cases of cemento-osseous dysplasia were negative. Thirteen cases of ossifying fibroma were positive. It was observed that the mineralization resulting from odontogenic ectomesenchyme was always positive. The results suggest that von Kossa staining may be a useful tool in the differentiation of the BFOLs.

Displasia cemento-óssea florida: relato de caso / Florid cemento-osseous dysplasia: case report

A displasia cemento-óssea florida (DCOF) é uma entidade incomum, benigna, frequentemente assintomátíca, limitada aos ossos gnáticos e acomete frequentemente mulheres negras acima de 40 anos. Nos casos com sintomatologia dolorosa, há uma associação com osteomielite crônica, provavelmente decorrente de infecçãso secundária. Esse tipo de lesão possui aspectos radiográficos e histopatológicos encontrados em outras patologias, como osteomielite esclerosante difusa e doença de Paget do osso. O objetivo desse estudo foi revisar a literatura acerca desta lesão, além de relatar um caso clínico de DCOF associada à osteomielite crônica. O exame clínico-anamnésico realizado com destreza, associado aos métodos complementares imagenológicos traz informações importantes para o diagnóstico dessa patologia, modulando os cuidados com os procedimentos cirúrgicos que muitas vezes são necessários para a terapêutica das complicações infecciosas. Por outro lado, procedimentos como exodontias, podem vir a favorecê-las, agravando assim, o quadro clínico do paciente.

Florid cemento-osseous dysplasia (FCOD) is an uncommon benign entity, frequently without painful sintomatology, limited to gnatic bones and occurs frequently in black women, above of 40 years. In cases with painful sintomatology, it has an association with chronic osteomielitis, probably decurrent of secondary infection. This kind of lesion has radiographic and histopathologic aspects found in others pathologies, as diffuse esclerosant osteomielitis and Paget's disease of the bone. The aim of this study was to revise the literature about this lesion, and report a clinical case of FCOD associated with chronic osteomielitis. Physical-anamnesic examination carried through with dexterity, associated to imagenologic complementary methods can bring important information for the diagnosis of this pathology, modulating the cares with the surgical procedures that many times are necessary for the therapeutics of the infectious complications. On the other hand, procedures as exodonties, can come to favor them, thus aggravating, the clinical aspects of the patient.

Adamantinoma de ossos longos / Adamantinoma of the long bones

OBJETIVOS: Estudar retrospectivamente 18 casos de pacientes com adamantinoma de ossos longos, todos localizados na tíbia; ressaltar a importância da biópsia e a correlação com métodos de imagem para diagnóstico diferencial com osteofibrodisplasia e displasia fibrosa; tecer considerações sobre a natureza do adamantinoma de ossos longos, cujo nome deve-se à analogia histológica com o adamantinoma (ameloblastoma) da mandíbula. MÉTODOS: Foram analisados o quadro clínico, imagens e exames anatomopatológicos complementados com imunohistoquímica e a evolução dos pacientes. Todos foram submetidos a tratamento cirúrgico, 17 com "tibialização" da fíbula e os demais com amputação. RESULTADOS: A evolução pós-cirúrgica mostrou-se imprevisível e não relacionada com os aspectos clínicos ou histopatológicos. Dois pacientes evoluíram com metástases pulmonares e morreram. Seis não tiveram recidivas ou metástases e estão clinicamente curados. Os demais, após alta hospitalar não retornaram à consulta. CONCLUSÕES: Trata-se de rara neoplasia constituída por estruturas epiteliais e mesenquimais que devem ser diagnosticadas com precisão, antes de qualquer procedimento. O tratamento é cirúrgico com ressecção do tumor com boa margem oncológica. O comportamento biológico é variável e imprevisível.

OBJECTIVE: To make a retrospective study of 18 cases of patients with adamantinoma of the long bone, all of them located in the tibia; to point to the relevance of biopsy and the correlation with imaging methods in order to have a differential diagnosis with osteofibrous dysplasia and fibrous dysplasia; to comment on the nature of long bone adamantinoma, whose name is due to the histological analogy with the adamantinoma (ameloblastoma) of the jaw. METHODS: A review was made of the clinical condition, images, and anatomopathological exams supplemented with immunohistochemical essays, and the evolution of the patients. All of them were submitted to surgical treatment, 17 with "tibialization" of the fibula and the others with amputation. RESULTS: The post-surgical evolution showed to be unpredictable and not related to clinical or histopathological aspects. Two patients had an evolution with lung metastasis and died. Six did not present recurrent disease or metastases, and are clinically cured. The others, after being released from hospital, did not return for consultation. CONCLUSIONS: This is a rare neoplasia made of epithelial and mesenchymal structures that must be accurately diagnosed before any procedure is attempted. Treatment is surgical, with tumor resection with a good oncologic margin. The biological behavior is varied and unpredictable.

Querubismo: aspectos clínicos, radiográficos e terapêuticos* / Cherubism: clinical, radiographic and therapeutic aspects

O Querubismo é uma doença óssea rara, não neoplasica, de caráter hereditário, que acomete crianças com predileção pelo gênero masculino cujas características clínicas são aumento da mandíbula e maxila de maneira bilateral e indolor, que tende a progredir até a puberdade, quando acontece o processo de remissão espontânea. O tratamento para a doença depende do curso clínico, porém não existe nenhum protocolo definindo qual é o melhor tipo de tratamento para cada caso. Sendo assim, fica a critério do cirurgião-dentista avaliar o melhor procedimento para seu paciente

Lesões fibro-ósseas benignas dos maxilares: estudo epidemiológico de 112 casos / Benign fibro-osseous lesions of the jaws: epidemiological study of 112 cases

Introdução: O grupo de lesões fibro-ósseas incluem os hamartomas, processos displásicos e reativos, bem como neoplasmas, possuindo como aspecto comum a substituição do osso por tecido conjuntivo fibroso e contendo quantidades variáveis de tecido mineralizado. Pacientes e Método: Foi realizado um estudo retrospectivo no período de julho de 1992 a julho de 2007 no arquivo de prontuários dos pacientes diagnosticados no Laboratório de Patologia Bucal da Faculdade de Odontologia da Universidade de Pernambuco - FOP/UPE. Foram analisados os indicadores gênero, faixa etária, presença de sintomatologia, localização topográfica e tipo histopatológico. Resultados: Do total de 112 casos, 54 casos eram fibroma cemento-ossificante, 41 casos de lesões fibro-ósseas e 17 casos de displasia fibrosa. As segunda e terceira décadas de vida foram as de maior ocorrência (56 casos), 70 casos na mandíbula e, em sua maioria, mostraram-se assintomáticos (87 casos). A raça caucasiana foi a mais acometida (55 casos), bem como o gênero feminino (78 casos).

Introduction: The fibro-osseous lesions include hamartomas, dysplastic and reactive processes and neoplasms. They present a common pattern by replacement of bone to fibrous osseous tissue with variable amount of mineralized tissue. Patients and methods: A retrospective study was performed from July 1992 to July 2007 in the patients charts of Laboratório de Patologia Bucal, School of Odontology, Universidade de Pernambuco - FOP/UPE. Gender, age, symptoms, topographic site, and histological type were analyzed. Results: Out of 112 cases, 54 cases were cemento ossifying fibroma, 41 cases were fibro-osseous lesions, and 17 cases were fibrous dysplasia. The second and third decades of life presented higher incidence (56 cases), 70 cases occurred in the mandible and the majority were asymptomatic (87 cases). The Caucasians were more prevalent (55 cases), as well as the feminine gender (78 cases).